Un sarcome, ça commence souvent par une grosseur. Banale en apparence, trop souvent ignorée.

Ces cancers des tissus mous et des os sont rares, complexes, et encore trop peu connus du grand public : avec plus de 70 sous-types différents et des traitements aux résultats encore insuffisants.

C'est ce défi que relève l'équipe ONCOSARC du CRCT.

Les sarcomes en chiffres
~5 000
nouveaux cas de sarcomes des tissus mous et des viscères diagnostiqués chaque année en France
6 %
des cancers pédiatriques (sarcomes des tissus mous)
contre 1 % des cancers de l'adulte
+70
sous-types différents, rendant le diagnostic et le traitement complexes

Sources : INCa / NetSarc ; Registre National des Tumeurs de l'Enfant (RNTSE) ; e-cancer.fr

Qu'est-ce qu'un sarcome ?

Les sarcomes sont des cancers qui se développent dans les tissus de soutien de l'organisme : muscles, os, tissu graisseux, vaisseaux sanguins ou nerfs. Ils peuvent apparaître n'importe où dans le corps, ce qui rend leur détection difficile.

Les types de sarcomes

Sarcomes des tissus mous Ils se développent dans les muscles, la graisse, les nerfs ou les vaisseaux. Les types les plus fréquents chez l'adulte sont le liposarcome, le léiomyosarcome et le sarcome pléomorphe indifférencié. Ils représentent environ près de la moitié des sarcomes.
Sarcomes osseux Ils touchent principalement les enfants et les jeunes adultes, avec deux formes principales : l'ostéosarcome et le sarcome d'Ewing. Bien que rares en valeur absolue, ils constituent une part significative des cancers pédiatriques.

Les enjeux de la prise en charge

Un diagnostic souvent tardif Leurs symptômes : une grosseur qui grossit, une douleur persistante, un gonflement : sont fréquemment banalisés ou confondus avec d'autres pathologies. Faute de test de dépistage spécifique, les sarcomes sont trop souvent découverts à un stade avancé, ce qui limite les options thérapeutiques.
Un traitement complexe La prise en charge repose sur la chirurgie, la radiothérapie et la chimiothérapie : avec des résultats encore insuffisants pour de nombreux sous-types. La diversité des sarcomes complique la standardisation des traitements et rend indispensable la recherche de nouveaux biomarqueurs et de thérapies ciblées.
L'équipe ONCOSARC au CRCT

L'équipe ONCOSARC dirigée par le Dr Frédéric Chibon concentre ses recherches sur un objectif : comprendre les mécanismes biologiques qui conduisent à l'apparition et à la progression des sarcomes, pour mieux les anticiper et les traiter.

L'avancée CINSARC : vers la médecine de précision

Les sarcomes des tissus mous présentent souvent des anomalies importantes dans leurs chromosomes, appelées instabilité chromosomique. L'équipe ONCOSARC a développé CINSARC, une signature transcriptomique qui mesure ces anomalies à partir de l'expression de 67 gènes impliqués dans l'intégrité chromosomique. Cet outil permet d'évaluer le risque métastatique de chaque patient. Deux essais cliniques sont actuellement en cours à l'Oncopole Claudius Regaud pour évaluer la capacité de CINSARC à identifier les patients qui répondront le mieux à la chimiothérapie : un pas concret vers une adaptation plus fine des stratégies thérapeutiques.

→ Tous les travaux de l'équipe ONCOSARC

Pour aller plus loin

Derrière chaque sarcome, il y a une biologie complexe et des options thérapeutiques encore trop limitées. L'équipe ONCOSARC explore les mécanismes génomiques qui gouvernent ces tumeurs rares, avec une approche résolument translationnelle : du laboratoire au patient.

Axes de recherche
  • Instabilité génomique & pronostic : caractérisation des anomalies chromosomiques comme marqueurs prédictifs de l'évolution tumorale
  • Oncogenèse des léiomyosarcomes : identification des drivers moléculaires, du « dark génome » et des cibles thérapeutiques
  • Biomarqueurs & médecine de précision : développement d'outils de stratification du risque, dont CINSARC
  • Hétérogénéité intra-tumorale : étude des sarcomes osseux à l'échelle de la cellule unique
  • Développement des sarcomes : comprendre le développement des sarcomes dans le syndrome de Lynch
Publications sélectionnées
Publications récentes
Pérot G. et al. « Alternative lengthening of telomeres and CINSARC are interconnected toward non-translocation-related sarcomas progression. » BMC Cancer, 2026. doi:10.1186/s12885-026-16151-7
Poumeaud F. et al. « Sarcomas developed in patients with Lynch Syndrome are enriched in pleomorphic soft-tissue sarcomas and are sensitive to immunotherapy. » Eur J Cancer, 2024. doi:10.1016/j.ejca.2024.115196
Valentin T. et al. « Chemotherapy in localized soft tissue sarcoma: will we soon have to treat grade 1 tumors? Update on CINSARC performances. » Ann. Oncol., 2019. doi:10.1093/annonc/mdy465
Chibon F. et al. « Validated prediction of clinical outcome in sarcomas and multiple types of cancer on the basis of a gene expression signature related to genome complexity. » Nat. Med., 2010. doi:10.1038/nm.2174
→ Tous les travaux de l'équipe ONCOSARC

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Centre de Recherches en Cancérologie de Toulouse
Préambule

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